Manejo ortopédico de la artropatía  hemofílica en México

Por: Dr. Armando R. Hernández Salgado, Ortopedista y Traumatólogo, Cirujano de Artroscopia y Cirugía de Rodilla, Especialista en Artropatía Hemofílica, Asesor Voluntario de FHRM.

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria, caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B), defecto en los genes localizados en el brazo largo del cromosoma X. Clínicamente se manifiesta por hemorragias en músculos y articulaciones. Se calcula que 400 mil personas en todo el mundo viven con hemofilia, solamente el 25 % recibe un tratamiento adecuado. Se recomienda iniciar la profilaxis primaria en todas las personas con hemofilia severa desde los 2 años de edad a los 18 años para evitar sangrados musculares e intraarticulares causantes del desarrollo de la artropatía hemofílica que provoca discapacidad y deformidad severa a corta edad.  

La hemofilia es un padecimiento de baja frecuencia, pero de alto impacto social: Con el fin de generar conciencia y lograr que los pacientes puedan lograr una buena calidad de vida, cumplir sus metas y expectativas, se necesita contar con los tratamientos adecuados. En la actualidad en México, de acuerdo al Registro Mexicano de Coagulopatías (RMC), hay 5,512 personas con hemofilia. Antes, la esperanza de vida de una persona con hemofilia era de 40 años de edad; hoy se ha contabilizado a 741 personas con hemofilia mayores de 50 años, lo que representa un 13.45 % de la población total. Por ello, es importante la formación de equipos multidisciplinarios para lograr dar un manejo integral en los pacientes con hemofilia.  

El papel del cirujano ortopedista es tratar los problemas del aparato locomotor que los pacientes con hemofilia padecen; dentro del contexto de un equipo multidisciplinario múltiple, donde el liderazgo lo lleva el médico hematólogo. Esto es de gran importancia para lograr un tratamiento quirúrgico en el manejo de la artropatía hemofílica moderada a severa, mejorando la calidad de vida del paciente con hemofilia. En México iniciamos en el año 2008, aproximadamente, el manejo del paciente con artropatía hemofílica en el Hospital de Traumatología “Victorio de la Fuente Narváez” en conjunto con el banco de sangre del Hospital de la Raza.  

Los problemas ortopédicos que sufren los pacientes con artropatía hemofílica que trata el cirujano ortopedista más frecuencia son: Sinovectomía artroscópica, Desbridamiento Artroscópico (limpieza articular por artroscopia) Alargamientos tendinosos (tendón de Aquiles), Osteotomías, Artrodesis, Pseudotumor hemofílico, Fracturas.  

Sinovectomía artroscópica  

Es una técnica que consiste en resecar la membrana sinovial inflamatoria que reviste a la cápsula articular y es la causante de las hemorragias articulares repetitivas provocando el daño del cartílago articular y las deformidades en etapas avanzadas.Es importante mencionar que esta técnica mínima invasiva debe realizarse por un cirujano ortopédico capacitado en artroscopia para lograr una resección completa de la membrana sinovial y que no exista daño importante aún del cartílago articular; se pueden realizar a cualquier edad cuando son requeridas como una opción terapéutica quirúrgica. Actualmente se realizan como cirugías ambulatorias o de corta estancia hospitalaria.  

Desbridamiento Artroscópico (limpieza articular por artroscopia)

Es un procedimiento que realizamos en pacientes jóvenes con grados graves de artropatía hemofílica que presentan dolor al mover la articulación y a la marcha; con sangrados de repetición que radiográficamente son candidatos a realizar una artroplastia, pero demasiado jóvenes para esta indicación. Preferimos el desbridamiento artroscópico que es la limpieza artroscópica de una articulación con artropatía crónica que causa sangrados y dolor por la presencia de desgarros meniscales, osteofitos, lesiones condrales, cuerpos intraarticulares y sinovitis, además de artrofibrosis. Se realiza de forma bilateral o de dos articulaciones diferentes en un mismo evento quirúrgico (ya que contamos con el factor deficiente suficiente, difícil de contar con él en nuestro medio). Con lo que logramos aliviar el dolor y mejorar la movilidad de la articulación, siendo lo más importante para prologar por varios años la implantación de una prótesis.

Desbridamiento artroscópico más resección de la cabeza de la radio hipertrófica en codo

La articulación del codo es frecuentemente afectada por la artropatía hemofílica, causando desejes de la extremidad, limitación de la extensión y bloqueo para la pronosupinación por la hipertrofia de la cabeza del radio de la extremidad, además de dolor y discapacidad funcional. Por lo que realizamos un desbridamiento artroscópico liberando la articulación de osteofitos que bloquean la extensión así misma, reacción de la cabeza hipertrófica del ra- dio con lo que *mejoramos de forma importante la pronosupinación de la extremidad*.

Alargamientos tendinosos (tendón de Aquiles)

 Los alargamientos tendinosos que con mayor frecuencia realizamos es el *alargamiento en “Z” del tendón de Aquiles*, para corregir el equinismo del pie que presenta el paciente en ocasiones secundario a la contractura en flexión de la rodilla, y que requerimos en ocasiones al realizar una artroplastia total de rodilla y lograr un mejor resultado funcional de la extremidad a tratar.  

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Osteotomías  

Las osteotomías son requeridas para *corregir quirúrgicamente desejes de alguna extremidad o una contractura* en flexión de la rodilla, que se pueden presentar durante todas las etapas de la vida secundarias a la artropatía hemofílica. En México realizamos la osteotomía en “V” invertida principalmente en niños con contractura en flexión con fijación con clavillos, para no dañar los discos de crecimiento, logrando una extensión completa de la extremidad afectada. La osteotomía femoral en adultos jóvenes (poco frecuente) también la realizamos manteniendo la corrección con material de osteosíntesis (placas y tornillos), además de las osteotomías con deformidades en valgo o varo que pueden presentar este tipo de pacientes.  

Artrodesis  

La artrodesis es una técnica quirúrgica en la que hay que resecar el cartílago patológico de las superficies distal y proximal, hasta llegar al hueso esponjoso. Para fijar o fusionar y corregir un deseje de una articulación con el fin de quitar el dolor principalmente. Nosotros realizamos con mayor frecuencia la articulación de tobillo, realizándola una vez estudiado cada caso en particular, ya sea por vía artroscópica y/o fusionando con tornillos canulados cruzados en forma percutánea, en otras ocasiones se requiere sea abierta con fijación de la misma con material de osteosíntesis (placas con tornillos o clavos endomedulares). La artrosis de rodilla solo la realizamos en fallos de aplicación de prótesis de rodilla, como último recurso, con fijadores externos o clavos endomedulares. La artrodesis de tobillo al momento sigue siendo mayormente indicada en la artropatía hemofílica, pero en los últimos años se han desarrollado prótesis de tobillo con buenos resultados, referidos en la literatura mundial que debemos tomar en cuenta actualmente.

Artroplastias (prótesis)  

En el paciente adulto con artropatía hemofílica, las prótesis de rodilla y cadera son las más habituales en la ortopedia. El dolor y la incapacidad funcional que presentan son lo que decide la colocación de una prótesis. Nosotros realizamos (por falta de factor suficiente) cirugías de prótesis de rodilla en forma bilateral y simultáneamente, formando dos equipos quirúrgicos con habilidades quirúrgicas similares realizando la colocación de ambas prótesis en un solo evento quirúrgico con lo que logramos menor tiempo quirúrgico, menor tiempo anestésico y aprovechamos el factor deficitario que en nuestro medio es difícil de conseguir, por lo cual aprovechamos y operamos dos o tres articulaciones a la vez, actualmente disminuimos el sangrado y las transfusiones sanguíneas con el uso de ácido tranexámico intravenoso e intraarticular y el dolor posoperatorio con el apoyo de la unidad de clínica del dolor. Los pacientes candidatos a prótesis de remplazo deberán seguir un protocolo consistente: Acudir a rehabilitación física previo al evento quirúrgico para mejorar su función articular y fortalecimiento músculo tendinoso. Esto con el fin de lograr una pronta movilidad de la prótesis y posterior a la cirugía, para dar continuidad a la misma y lograr mejores resultados funcionales.    

Pseudotumor hemofílico

El pseudotumor hemofílico es un hematoma encapsulado de expansión destructiva, que ocasiona lesiones óseas o de tejidos blandos, y produce síntomas clínicos en relación a su localización anatómica con complicaciones neurovasculares. Se menciona que también es una complicación secundaria a un tratamiento hematológico inadecuado de los episodios de hemorragia. Incluso, también se llega a producir en pacientes con hemofilia moderada y en pacientes con inhibidor. Se presenta en 1-2 % de la población con hemofilia, el 25% de ellos tiene un antecedente traumático.

En el caso del tratamiento quirúrgico, mediante su vaciado y relleno con injerto óseo esponjoso o sintético (matriz ósea) y/o adhesivo de fibrina, la mayoría de los casos se solucionan con la extirpación quirúrgica radical (amputación).

La embolización arterial preoperatoria puede ser de ayuda en el pseudotumor. Principalmente en los que se localizan en zonas como la pelvis o de difícil acceso quirúrgico. Nosotros tenemos experiencia con pseudotumor de fémur distal secundario a fracturas con osteosíntesis, de fémur proximal y de calcáneo con resultados poco halagadores que terminan con una cirugía radical e incluso la muerte. Algunos de estos pseudoautores pueden llegar a infectarse por lo que requieren tratamiento con antibióticos.

Fracturas

Las fracturas en los pacientes con hemofilia se presentan en todas las edades y pueden ser por diferentes causas: desde caídas en su domicilio, vía pública y escuela, hasta accidentes automovilísticos. Las fracturas de tratamiento conservador son las más comunes por fortuna en el paciente con hemofilia, siendo las de antebrazo y de mano. Las que requieren con mayor frecuencia tratamiento quirúrgico son las fracturas de cadera y fémur, tanto diafisarias y distales, las cuales se manejan con material de osteosíntesis como son placas con tornillos, clavos intramedulares y demás implantes según la región anatómica lesionada con buenos resultados. Las fracturas expuestas suelen presentarse en menor frecuencia, manejándose de forma especial. Se debe tener especial cuidado con las fracturas de codo o antebrazo, sobre todo en niños, donde al colocar un yeso cerra-do por el riesgo de producir un síndrome compartimental, por lo cual nosotros preferimos internarlos y mantenerlos en vigilancia estrecha de la circulación distal de la extremidad. 

En conclusión, considero que el manejo ortopédico y traumatológico del paciente adulto joven con artropatía hemofílica deberá ser tratado en forma multidisciplinaria. En particular, por cirujanos ortopédicos capacitados en la artropatía hemofílica, así como contar siempre con la cantidad suficiente de factor para la cirugía hasta su rehabilitación total (si no se tiene, no realizar la cirugía), evitando realizar estas cirugías en fin de semana. Asimismo, los pacientes con hemofilia con afecciones como la inmunodeficiencia por HIV, hepatitis y con inhibidor pueden ser operados, siempre y cuando tengan un control adecuado por el hematólogo para evitar sangrados e infecciones en las dos primeras. En el caso de presentar inhibidor se debe contar con rFVIIa o FEIBA para controlar la hemostasia, nosotros preferimos para cirugías mayores el rFVIIa, pero debemos contar con ambos productos, dado que se han presentado casos de reacción alérgica.

Este y otros interesantes artículos, reportajes; entrevistas y colaboraciones especiales con los más connotados especialistas a nivel nacional e internacional; los puede encontrar en nuestra próxima Edición Especial Multimedia de la Revista LaSalud.mx: “Temas Selectos de Hemofilia”. Estas publicaciones son de nivel Internacional con presencia Ibero-Latinoamericana.

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Acerca Redacción

Equipo de redacción de la red de Mundodehoy.com, LaSalud.mx y Oncologia.mx

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