Hemofilia Tipo A


Las personas que viven con hemofilia no tienen los suficientes o les falta una de las proteínas de coagulación encontradas naturalmente en la sangre. Dos de las formas mas comunes de hemofilia son las del tipo A y B. En las personas con hemofilia A, el Factor VIII (FVIII) de coagulación no esta presente en las cantidades necesarias o esta ausente. Las personas con hemofilia no sangran con mayor intensidad o más rápido de lo normal, pero sangran por un periodo mas largo de tiempo. 


Prevalencia e Impacto 



  • La hemofilia afecta principalmente a los hombres
  • Más de 400,000 personas en el mundo tienen hemofilia
  • Aproximadamente 3,347 personas en México tienen hemofilia (datos de la Federación Mexicana de Hemofilia).
 

Acerca de los factores de Coagulación  


Los factores de coagulación, designados con números romanos del I al XIII (excepto el numero VI), son proteínas encontradas en la sangre que trabajan de forma conjunta para coagular la sangre. Cuando el cuerpo detecta un sangrado, los factores de coagulación se activan en un orden especifico, cada uno activando al siguiente en al %u201Ccadena de coagulación sanguínea%u201D para al final formar un coagulo. El coagulo actúa como una red, manteniendo las plaquetas unidas para crear una costra. 


El FVIII es uno de los factores de coagulación que ayudan a crear el coagulo. En las personas que viven con hemofilia A, y que sus cuerpos no producen suficiente FBI, los coágulos de sangre firmes no se forman en la herida y el sangrado no se detiene fácilmente. Sin la cantidad suficiente de FVIII, los pacientes pueden sufrir sangrados internos espontáneos e incontrolables que son muy dolorosos, debilitando y dañando las articulaciones. Si no es tratado, el paciente con hemofilia A tiene una muy reducida expectativa de vida. 


 



Señales y Síntomas 


Las señales de la hemofilia comúnmente incluyen:



  • Grandes moretones
  • Sangrado en los músculos y las articulaciones, particularmente en las rodillas, codos y tobillos.
  • Sangrado espontáneo.
  • Sangrados por periodos largos de duración después de una cortada, remover un diente o tener una cirugía.
  • Serios sangrados internos en órganos vitales, con más frecuencia después de recibir un golpe.
 

Factores de Riesgo 


La hemofilia es una condición genética que se encuentra en el cromosoma X por lo que es transmitido por las mujeres. Con cada embarazo, una mujer que es portadora de hemofilia, tiene un 25% de posibilidades de dar a luz a un hijo con la enfermedad. Ya que la composición genética del esperma paterno determina el sexo del bebe, todas las hijas de un hombre con hemofilia serán portadoras de la enfermedad, transmitida en el cromosoma X, pero no lo será ninguno de sus hijos. 


En alrededor del 30% de los casos, no existe una historia familiar de padecimiento de la enfermedad y la condición es resultado de una mutación genética espontánea. 


Las formas mas severas de hemofilia afectan principalmente a los hombres. Aunque sea extremadamente raro, una mujer puede ser afectada si su padre tiene hemofilia y su madre es una portadora. Muchas mujeres que son portadores pueden presentar síntomas de hemofilia leve.


Tratamiento 

Actualmente no existe una cura para la hemofilia. Sin embargo, las personas que viven con hemofilia pueden confiar en las terapias de infusión, comúnmente conocidas como terapias de reemplazo de factor, como una segura y efectiva opción de tratamiento. Esta terapia funciona sustituyendo el factor de proteína de coagulación faltante o infuncional. Cuando el factor de coagulación se administra al tener un herida, el cuerpo comienza a utilizarlo para crear un coagulo. Esta terapia no es una cura para la hemofilia, pero es una terapia de reemplazo temporal usado para tratar los síntomas de la hemofilia.

Acerca Redacción

Equipo de redacción de la red de Mundodehoy.com, LaSalud.mx y Oncologia.mx

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